21 grudnia 2011

Choroby reumatyczne wieku rozwojowego

Z prof. nadzw. dr. hab. n. med. Lidią Rutkowską-Sak, kierownikiem Kliniki i Polikliniki Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher, rozmawia Małgorzata Skarbek

Dlaczego wczesne rozpoznanie jest tak ważne w przypadku chorób reumatycznych u dzieci?
Im wcześniejsze rozpoznanie, tym większa szansa na wejście w okres remisji. W przypadku chorób reumatycznych nigdy nie mówimy o całkowitym wyleczeniu, bo nie znamy ich przyczyn. Nie wiemy, na ile nawet najintensywniejsze leczenie uspokoi proces, którego inicjację powoduje nieznany nam czynnik. Wiemy, że znaczną rolę odgrywają czynniki genetyczne, predyspozycje osobnicze, ale z pewnością nakładają się na nie inne – środowiskowe, infekcyjne czy urazowe, i wtedy rozpoczyna się proces chorobowy. Dlatego leczymy, aby opanować zapalenie, co da remisję. Im szybciej pacjent w nią wejdzie, tym szkody w organizmie będą mniejsze. Ponadto niehamowany proces zapalny w chorobach o podłożu autoagresji intensyfikuje się.
Rozpoznanie i postawienie diagnozy nie wymaga długiego okresu, wystarcza sześć tygodni. W tym czasie w większości przypadków można wykluczyć wszystkie inne choroby.
Właśnie, jakie inne choroby o podobnych objawach należy wykluczyć?
Bóle stawów u dzieci mogą stanowić manifestację różnorodnych stanów i chorób nienależących do reumatycznych. Mogą to być tzw. bóle wzrostowe, o nie do końca jasnej etiologii. Ale mogą być też zwiastunem łagodnego zespołu zwiększonej ruchliwości (BHS), fibromialgii lub artropatii występujących przy chorobach nowotworowych, w przebiegu chorób metabolicznych, towarzyszących innym chorobom o podłożu immunologicznym itd. Wszystkie te choroby należy wykluczyć przed zakwalifikowaniem małego pacjenta do grupy cierpiących na choroby reumatyczne. Utrudnienie stanowi fakt, że choroby reumatyczne mogą się rozpocząć objawami okulistycznymi czy zmianami skórnymi. Dlatego tak ważna jest wstępna szczegółowa diagnostyka: wywiad, badanie przedmiotowe i badania dodatkowe.

Jeśli lekarz pierwszego kontaktu jest przekonany, że ma do czynienia z chorobą reumatyczną, czy powinien leczyć sam, czy odesłać do specjalisty?
Absolutnie skierować do ośrodka specjalistycznego, np. do Instytutu Reumatologii. Do placówki, która potwierdzi diagnozę i ustali terapię. W chorobach reumatycznych leczenie jest poważne, obciążające. Glikokortykosteroidy, leki modyfikujące przebieg choroby w przypadku młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, nawet metotreksat (tzw. złoty środek) są lekami obciążającymi organizm. To nie są niesteroidowe leki przeciwzapalne czy zwykłe przeciwbólowe, też zresztą obarczone licznymi działaniami niepożądanymi. Trzeba je ordynować rozważnie, mając przekonanie o ich niezbędności w leczeniu.

Czy po ustaleniu terapii pacjent może wrócić pod opiekę lekarza rodzinnego?
Oczywiście, powrót pod opiekę lekarza rodzinnego jest zalecany. Potrzebne są tylko okresowe konsultacje specjalisty, nie częściej niż co pół roku. W stabilnych przypadkach nawet raz w roku. Częstotliwość zależy od rodzaju choroby i przebiegu leczenia. Specjalista jest zobowiązany dać wytyczne, jak postępować, kiedy zmniejszać dawkę leków, jak rehabilitować, jak często konsultować u okulisty, sprawdzać badania laboratoryjne. Jeżeli uda się uzyskać remisję, leczenie powinno być prowadzone przynajmniej rok. Jeśli jego efekt nie jest dobry, to po trzech miesiącach należy wrócić do specjalisty.
Ponieważ obecnie NFZ przerzucił całe leczenie na specjalistów, kolejki w naszym ośrodku bardzo się wydłużają. Chorzy szukają pomocy nawet w prywatnych gabinetach, nie mogąc doczekać się wizyty u nas.

W jakim zakresie nowe leki, np. terapie biologiczne, są stosowane u chorych dzieci i w jakich przypadkach?
W naszym ośrodku włączamy terapię biologiczną, gdy jest konieczna. Nie mamy żadnych ograniczeń. Jeśli leki są zarejestrowane przez firmę farmaceutyczną, to zgodnie z zaleceniami włączamy je od drugiego, czwartego lub szóstego roku życia. W tej chwili dostępne są cztery leki dla określonych grup wiekowych, w tym dwa refundowane.
Refundowane podajemy w ramach programów lekowych. Nierefundowane też, jeśli nasz wewnętrzny Zespół ds. Farmakologii Klinicznej zdecyduje, że ich podanie jest konieczne. Obecnie w ten sposób leczymy dwoje małych pacjentów. Dzieci są hospitalizowane i otrzymują lek w postaci dożylnych wlewów.

Czy są badania na temat ewentualnych działań ubocznych leków biologicznych u dzieci?
Każdy lek daje jakieś skutki niepożądane. W Polsce lekami biologicznymi leczymy dzieci ponad dziesięć lat, mamy więc stosunkowo bogate doświadczenie. Nie dysponujemy jeszcze bardzo dużymi własnymi opracowaniami, choć dzięki jednej z firm farmaceutycznych uczestniczymy w prowadzeniu ogólnopolskiego rejestru naukowego, w którym opisano monitorowanie leczenia ok. 350 dzieci. Nie znajdujemy w nim żadnych obserwacji na temat szczególnej szkodliwości leków biologicznych. Ale na definitywną ocenę okres stosowania jest stanowczo zbyt krótki.
W literaturze światowej pojawiły się już takie oceny, w USA i w Europie. Niektóre doniesienia niemieckie mówią o niewielkim wzroście występowania pewnych rodzajów nowotworów.
Ponieważ leki te zmniejszają odporność pacjentów, z pewnością pojawiają się u nich częstsze infekcje. Nie mamy żadnych obserwacji, czy leki te hamują powstawanie zmian radiologicznych. Jest na to za wcześnie. Po odstawieniu tych leków objawy choroby często wracają. Mało jest dzieci, u których leczenie całkowicie wyeliminowało chorobę. Ale leki te poprawiają jakość życia, nie dopuszczają do powstawania przykurczów w stawach, osteoporozy, dziecko lepiej rośnie. Ponadto przy tym leczeniu udaje się niekiedy całkowicie odstawić obciążające, zwłaszcza w wieku rozwojowym, leczenie glikokortykosteroidami. I to są ogromne zalety.
Jeżeli pełne dawki leków syntetycznych nie dają poprawy stanu zdrowia w ciągu trzech – sześciu miesięcy, to leki biologiczne powinny być wdrażane jak najszybciej. Wczesne ich zastosowanie daje czasem całkowite, a często długotrwałe remisje.

Jaka jest epidemiologia chorób reumatycznych u dzieci?
Wyniki badań na świecie są bardzo zróżnicowane, własnych nie mamy. Badania epidemiologiczne były prowadzone w pojedynczych województwach, np. na Mazowszu, w Łódzkiem i w Świętokrzyskiem, ale bardzo dawno.
Wydaje się, że obecnie na świecie badania tego rodzaju są prowadzone i rejestrowane dużo dokładniej niż kiedyś, m.in. dzięki możliwości korzystania w rejestracji elektronicznej. Nagle bowiem okazuje się, że mamy duży wzrost częstości zachorowań i to w krajach, które prowadzą staranne rejestry, np. w Australii czy państwach skandynawskich. Średni wskaźnik zachorowań waha się od 2,5 do 20 na 100 tys. dzieci, a chorobowość od 65 do 400 na 100 tys. To niemożliwe, bo choroby reumatyczne występują wszędzie mniej więcej równomiernie. Według dostępnych nam danych w Polsce zachorowalność wynosi 6-7 na 100 tys. dzieci rocznie.
Oczywiście lepsze i szybsze jest rozpoznawanie chorób reumatycznych, pacjenci trafiają do właściwych specjalistów. Kiedyś częściej zdarzało się, że z objawami reumatycznymi dziecko kierowane było do ortopedy.

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza