28 października 2015

Dla najmniejszych serc

Z prof. dr hab. n. med. Joanną Szymkiewicz-Dangel, pediatrą, kardiologiem zajmującym się diagnostyką prenatalną, rozmawia Anetta Chęcińska.

Kardiologia prenatalna umożliwia diagnozowanie wad układu krążenia płodów. Jakie to są wady?
Badanie echokardiograficzne pozwala na wykrycie większości wad strukturalnych, jak również patologii czynnościowych, takich jak zaburzenia rytmu serca i niewydolność krążenia. Celem prenatalnej diagnostyki kardiologicznej jest wykrycie wad tzw. krytycznych, w których przeżycie dziecka zależy od zachowania drożności przewodu tętniczego Botalla. Są wśród wspomnianych wad takie, w których podanie leku stabilizuje stan noworodka, dzięki czemu może on bezpiecznie czekać nawet kilkanaście dni na przeprowadzenie leczenia kardiochirurgicznego albo interwencyjnego. Rzadziej leczenie jest konieczne w pierwszych godzinach po porodzie, a wykrycie takich przypadków należy do zadań kardiologa prenatalnego.

Jak często wykrywa się wady?
Najczęstsze wady u dzieci, czyli izolowane ubytki przegrody międzykomorowej, wykrywane są rzadko, w około 10 proc. przypadków, ale nie stanowią zagrożenia w okresie perinatalnym. U płodów najczęściej rozpoznawanymi wadami serca są HLHS (zespół hipoplazji lewej części serca) oraz całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (obie są wykrywane w 60-70 proc. przypadków). W ostatnich latach największy postęp dotyczy rozpoznawania TGA (przełożenia wielkich pni tętniczych). W Ogólnopolskim Rejestrze Patologii Kardiologicznych u Płodów w 2004 r. wpisano trzy płody z tym rozpoznaniem, w 2012 r. – 41. Możemy porównać jedynie dane prenatalne, które są wprowadzane do rejestru dobrowolnie, z obowiązkowym Rejestrem Operacji Kardiochirurgicznych. Diagnoza prenatalna w najbardziej złożonych wadach serca jest ustalona u około 40-50 proc. dzieci ze zbliżonym do prawidłowego obrazem czterech jam serca oraz u około 60-70 proc. z nieprawidłowym obrazem. To bardzo dobry wynik, który stawia Polskę w czołówce Europy. Poprawę diagnostyki prenatalnej układu krążenia osiągnęliśmy dzięki wieloletnim szkoleniom lekarzy położników w tym zakresie.

W którym tygodniu ciąży takie wady są widoczne? Kiedy lekarz prowadzący ciążę powinien zlecić dodatkową diagnostykę w tym kierunku?
Najbardziej złożone wady serca widoczne są już między 11. a 14. tygodniem ciąży. W tym okresie serce ma średnicę około 5 mm i długość około 8 mm, trzeba więc dysponować dużym doświadczeniem, aby je dokładnie obejrzeć. Jeśli lekarz położnik widzi niepokojące objawy, takie jak zwiększona przezierność karku powyżej 97 centyla (3 mm), zaburzenia rytmu serca, zbyt szybki lub zbyt wolny rytm serca, nieprawidłowy jego obraz – powinien skierować pacjentkę do specjalistycznego ośrodka kardiologii prenatalnej. Na pewno nie może sam określać rokowania i podejmować decyzji dotyczących dalszej opieki, ponieważ nie ma ku temu odpowiedniego przygotowania ani teoretycznego, ani klinicznego. Podczas każdego badania USG po 18. tygodniu ciąży lekarz położnik ma obowiązek ocenić obraz czterech jam serca oraz śródpiersia. Gdy jest nieprawidłowy, ciężarna musi być skierowana do ośrodka kardiologii prenatalnej i to jak najszybciej. W moim ośrodku, przy ul. Agatowej 10 w Warszawie, który jest obecnie największym referencyjnym centrum kardiologii prenatalnej w Polsce, w przypadku podejrzenia wady serca okres oczekiwania na badania nie przekracza jednego tygodnia. Gdy konieczna jest terapia wewnątrzmaciczna, prawie zawsze konsultację przeprowadza się następnego dnia po zgłoszeniu. Przyjmujemy pacjentki z całej Polski.

Badania są finansowane przez NFZ?
Większość badań echokardiograficznych wykonujemy na podstawie kontraktu z NFZ. Nasze pacjentki są bardzo dokładnie badane, omówione zostają szczegóły dalszej opieki, rokowania bliskie i odległe, wskazania do terapii, przeprowadzana jest konsultacja psychologiczna. Próbowaliśmy „wywalczyć” w NFZ wyższe stawki za badania echo w przypadkach rozpoznanych wad serca w placówkach referencyjnych. Na żadne pismo odpowiedzi nie dostaliśmy. Tak samo zresztą jak w sprawie ciąż mnogich – dostajemy zapłatę tylko za jedno badanie, niezależnie od liczby płodów. Prenatalna ewolucja wad wrodzonych serca zmusza do powtarzania badań echo w czasie ciąży. Zdarza się, że obraz serca niewzbudzający podejrzeń w 20. tygodniu okaże się krytyczną wadą pod koniec ciąży. Przeprowadzaliśmy zabieg poszerzenia krytycznej stenozy zastawki aortalnej u płodu w 30. tygodniu. Pacjentka miała opis badania z 21. tygodnia bez podejrzenia jakiejkolwiek patologii.

Kieruje pani zespołem, który jako jedyny w Polsce dokonuje zabiegów poszerzenia zastawek serca płodu. Ile takich operacji zostało przeprowadzonych i jakie są wyniki tej metody leczenia?
Uczyłam się w Klinice Kardiologii CZD. Byłam członkiem zespołu kardiologii interwencyjnej prof. Grażyny Brzezińskiej-Rajszys. Marzyłam o interwencyjnym leczeniu płodów, ale długo byłam sceptycznie nastawiona do tej terapii, wstępne wyniki nie były bowiem zadowalające. Kiedy koledzy z zagranicy uzyskiwali coraz lepsze efekty, zaczęłam szukać sprawnego lekarza położnika, potrafiącego bez powikłań wkłuć się do maleńkiej komory serca płodu. I znalazłam. To dr Marzena Dębska ze Szpitala Bielańskiego. Do zespołu dołączyłam też dr. Adama Koleśnika z Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych CZD. Pierwszą operację poszerzenia zastawki aortalnej u płodu wykonaliśmy 6 czerwca 2011 r. Mamy na koncie już 47 zabiegów plastyki balonowej zastawki aortalnej, 5 – zastawki płucnej, 4 atrioseptostomie balonowe (czyli przerwanie balonem przegrody międzyprzedsionkowej), 8 implantacji stentów do przegrody międzyprzedsionkowej u płodów z zamkniętym otworem owalnym i złożonymi wadami lewej części serca. Wszystkie zabiegi, poza jednym, były technicznie udane i skuteczne. Najlepsze efekty przynosi poszerzenie zastawki płucnej – wszystkie dzieci mają dwukomorowe serca.

Czy takie zabiegi będą wykonywane w innych ośrodkach?
Zanim rozpoczęliśmy realizację programu prenatalnych interwencji kardiologicznych u płodów, NFZ finansował to leczenie zagranicą. Austriakom płacono po 20 tys. euro. Zwróciliśmy się zatem do funduszu o umieszczenie procedury w koszyku świadczeń. Pisaliśmy do Ministerstwa Zdrowia, które do końca 2014 r. finansowało procedury wysokospecjalistyczne, w tym zabiegi interwencyjne u dzieci. Do końca ubiegłego roku nie interesowano się nami. Zdumiewa całkowity brak zrozumienia, zarówno w NFZ, jak i MZ, unikalnych możliwości leczenia dzieci w Polsce. Obecnie Szpital Bielański – podwykonawca programu terapii płodów realizowanego przez Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi – dostaje około jednej czwartej kwoty, którą otrzymywali Austriacy. My, lekarze, pracujemy w ramach wolontariatu. W Szpitalu Bielańskim spotykamy się o 7 rano, aby potem zdążyć do naszych miejsc pracy. Nie jest to normalna sytuacja, ale gdy jest płód do zabiegu, cały zespół mogę ściągnąć najczęściej już na następny dzień. Doceniam zapał kolegów, a wspiera nas prof. Romuald Dębski, kierownik II Kliniki Położnictwa i Ginekologii CMKP. Rocznie wykonujemy 15-20 operacji. Będziemy szkolić młodszych kolegów, ale nie widzę potrzeby tworzenia innego ośrodka. Zabieg wewnątrzmaciczny to dopiero początek bardzo trudnej drogi leczenia noworodka i niemowlęcia z krytyczną wadą wrodzoną serca. Wyodrębniamy nową, trudną grupę pacjentów i uczymy się, jaka jest najlepsza strategia postępowania. Jesteśmy w stałym kontakcie z kolegami z zagranicy, więc mam nadzieję, że w ciągu roku, dwóch lat uda nam się opracować optymalne metody leczenia i osiągniemy dużo lepsze ostateczne wyniki.

Jednak nie każda pacjentka, u której nienarodzonego dziecka wykryto wadę serca, kwalifikuje się do zabiegu.
Prenatalnie leczymy tylko te wady, w których niepodjęcie leczenia znacząco pogorszyłoby stan płodu, bo serce z dwukomorowego stałoby się jednokomorowym pod koniec ciąży, lub istnieje duże ryzyko zgonu wewnątrzmacicznego. Jeżeli przewidujemy, że leczenie noworodka będzie równie skuteczne, nie podejmujemy interwencji. W tych przypadkach kwalifikacja do prenatalnego leczenia byłaby błędem. Do zabiegu musi kwalifikować zespół leczący, a nie lekarz, który rozpoznaje wadę i sądzi, że w danym momencie nie ma potrzeby leczenia płodu. U kilku płodów leczenie było opóźnione o parę tygodni, ponieważ lekarze diagnozujący nie widzieli wskazań do zabiegu, a pacjentki skontaktowały się z nami same.

A jeżeli wada jest nieuleczalna?
Wspólnie z Tomaszem Danglem, założycielem Warszawskiego Hospicjum dla Dzieci, stworzyliśmy koncepcję hospicjum perinatalnego – objęcia całościową opieką rodziny, która dowiaduje się, że nienarodzone dziecko jest nieuleczalnie chore. Ponieważ wady wrodzone serca są najczęstsze, rodzice trafiają do naszej poradni USG. Zapewniany im konsultację lekarską, potrzebne badania oraz konsultacje okołoporodowe i zostają objęci perinatalną opieką paliatywną. Pomoc psychologiczna w całości finansowana jest ze środków statutowych Fundacji WHD, gdyż prowadzenie hospicjum perinatalnego wchodzi w zakres jej działalności. Szkolimy też psychologów, którzy pracują w hospicjach dziecięcych i chcą zająć się perinatalną opieką paliatywną. Pragnę bardzo wyraźnie podkreślić, że powodzenie i skuteczność peri-natalnej opieki paliatywnej zależy od prawidłowej diagnostyki. Nie można obejmować tą opieką rodzin, w przypadku których diagnoza dotycząca płodu jest niepewna, bo często po porodzie dowiadują się, że ich dziecko jest zdrowe. Powoduje to niepotrzebny stres i podważa zasadność prawidłowo prowadzonej perinatalnej opieki paliatywnej.

Diagnostyka w poradni USG, program interwencji kardiologicznych, także opieka hospicyjna – wszystko dla maleńkich serc najmniejszych pacjentów. Takie było założenie?
Gdy rozpoczynałam swoją przygodę z kardiologią prenatalną, niewiele osób wierzyło w jej powodzenie. Obecnie jesteśmy w czołówce Europy i świata, a największe ośrodki liczą się z naszym zdaniem i doświadczeniem.

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza