29 marca 2014

Bliźnięta syjamskie

W Klinice Ginekologii i Położnictwa Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka WUM przy pl. Starynkiewicza w Warszawie przez cesarskie cięcie przyszły na świat zrośnięte bliźnięta, nazywane też syjamskimi.
Operował zespół w składzie: prof. dr hab. n. med. Mirosław Wielgoś, dr hab. n. med. Dorota Bomba-Opoń i dr n. med. Katarzyna Kosińska-Kaczyńska. Noworodkami opiekował się zespół pod kierunkiem dr hab. n. med. Bożeny Kociszewskiej-Najman. Bliźnięta zostały przewiezione do Dziecięcego Szpitala Klinicznego przy Marszałkowskiej, w którym dokonano ich rozdzielenia. Tu operował zespół pod kierownictwem prof. dr. n. med. Andrzeja Kamińskiego, kierownika Oddziału Klinicznego Chirurgii, Urologii Dziecięcej i Pediatrii.
– Poród bliźniąt syjamskich po nietypowej ciąży jest bardzo rzadką sytuacją kliniczną – 1 na 50 tys., o wiele rzadszą, jeśli chodzi o porody dzieci żywych – mówi prof. Mirosław Wielgoś. – Większość dzieci w takich ciążach ma na tyle poważne wady rozwojowe, że umiera jeszcze przed przyjściem na świat, często już we wczesnej ciąży, a niekiedy na jej późniejszym etapie.
Sytuacja, w której rodzą się żywe dzieci, zrośnięte ze sobą, zawsze budzi emocje, przede wszystkim dotyczące możliwości ich rozdzielenia i dalszego funkcjonowania, a czasami wręcz życia. Wszystko zależy od tego, jak dzieci są zrośnięte i jakie narządy mają wspólne. Jeżeli każde z nich posiada komplet własnych narządów, sytuacja jest prostsza i dobrze rokuje dla obydwojga dzieci. Jeśli narządy są wspólne, to rokowania zależą od ich rodzaju. Istnieją możliwości podzielenia np. wątroby. W tej chwili jest to zadanie do pokonania. Ale bywa, że dzieci mają wspólne serce, wówczas sytuacja jest trudna. Można myśleć o przeznaczeniu serca dla jednego z dwojga dzieci, ale przeważnie kończy się to niepowodzeniem, ze względu na skomplikowane odrębności w układzie krążenia. Toteż chirurdzy nie podejmują się tego typu operacji.
Prof. Wielgoś tak opisuje głośny już przypadek: My, lekarze, i rodzina możemy mówić o dużym szczęściu. Dzieci były zrośnięte brzuszkami i każde z nich miało własne najważniejsze narządy wewnętrzne: serce, wątrobę, nerki. Ciąża była prowadzona w naszym ośrodku, pacjentka trafiła do nas z informacją, że w przebiegu jej ciąży jest coś nieprawidłowego. Trudno było zdefiniować tę nieprawidłowość, strefa zrostu była nietypowa, również dwuowodniowość stanowiła ewenement, bo przecież powinna wykluczać zrośnięcie. Wada została u nas dobrze rozpoznana i opisana – wiedzieliśmy, że są przepukliny pępkowe, że tam jest strefa zrostu. Nie wiedzieliśmy, że jest wspólna pętla jelitowa, ale to wada nie do wychwycenia. W takim przypadku worki przepuklinowe są zawsze wypełnione jelitami i nie sposób stwierdzić, do którego dziecka należą, czy jest wspólna część. Wiedzieliśmy, że jest podwójny pęcherz moczowy, że jedno z dzieci ma niedrożny odbyt (później okazało się, że oboje).
Wiedząc to wszystko, mogliśmy zaplanować nie tylko przebieg porodu, ale też szybkie leczenie chirurgiczne po porodzie. Przeprowadziliśmy konsylium, w którym uczestniczyli chirurdzy dziecięcy, anestezjolodzy, neonatolodzy i położnicy. Byliśmy dobrze przygotowani.
W przypadku bliźniąt syjamskich istotny problem to poród. Najważniejsza jest wiedza lekarzy, że mamy do czynienia z taką nieprawidłowością. Wtedy można zaplanować czas i miejsce porodu. Nie może się odbyć drogami naturalnymi. Także cięcie cesarskie nie jest rzeczą prostą. Musimy wyjąć oba noworodki jednocześnie. Czasami przy cięciu cesarskim są problemy z wydobyciem jednego dziecka, a wydobycie dwojga bez uszkodzenia stanowi prawdziwe wyzwanie. Zabieg musi przebiegać w odpowiednich warunkach. Trudno mówić, że powinna go wykonać osoba doświadczona w odbieraniu tego typu porodów, bo żaden położnik nie ma w tym zakresie doświadczenia, ze względu na rzadkość przypadków. Większość położników nie styka się z takim zabiegiem przez całe zawodowe życie. Ale operację musi przeprowadzić doświadczony położnik, który umie sobie radzić w sytuacjach nieprzewidywalnych.
Wielką pomocą dla mnie był fakt, że na początku drogi zawodowej taki poród obserwowałem. Widziałem jak mój mistrz, prof. Longin Marianowski, 23 lata temu takie cięcie wykonywał. Wówczas nie przypuszczałem, że kiedyś mnie przyjdzie przeprowadzić podobny zabieg. W momencie, gdy rozpoczęła się operacja, dużo podpowiadała mi podświadomość. Miałem w pamięci obraz tego, co wtedy widziałem.
Poród odbył się w 34. tygodniu ciąży, dzieci były na szczęście wydolne oddechowo i krążeniowo, zatem transport do kliniki przy ul. Marszałkowskiej nie stanowił dużego problemu. Tam jeszcze tego samego dnia po południu zostały zoperowane i wieczorem były już rozdzielone. Przedłużenie czasu oczekiwania na rozdzielenie pogorszyłoby rokowania dzieci.

Wspólna pętla jelitowa stwarzała konieczność rozdzielenia przewodów pokarmowych. Nieprawidłowość polegała też na tym, że miały bardzo krótki wspólny odcinek jelita grubego. Jedno z tych dzieci go otrzymało, a drugie nie. Jelito cienkie zostało podzielone w miarę sprawiedliwie. Mają jeszcze inne wady rozwojowe, np. wady układu moczowego, ale nie zagrażają one życiu.
Nasz przypadek jest niezwykły z dwóch powodów. Po pierwsze – dzieci były zrośnięte brzuszkami, każde miało wadę rozwojową w postaci przepukliny pępkowej i miejsce zrostu dotyczyło tych przepuklin. W ich obrębie przebiegała wspólna pętla jelitowa. Drugi niezwykły fakt: każde z dzieci miało własny worek owodniowy, choć bliźnięta syjamskie prawie zawsze są bliźniętami jednoowodniowymi. W każdym worku był otwór, przez który dzieci były zrośnięte. Takich przypadków opisano zaledwie 12 na całym świecie. Jest to absolutna rzadkość. Myślę, że wiele środowisk o ogóle nie spotkało się z przypadkiem bliźniąt w dwóch workach owodniowych.
Na pewno powstanie praca naukowa na ten temat, bardzo cenna zarówno dla położników, jak i chirurgów dziecięcych.

notowała mkr

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza