6 listopada 2013

Choroby śródmiąższowe płuc wciąż intrygujące

Kolejna, 35. sesja Szkoły Pneumonologii Warszawsko-Otwockiego Oddziału PTChP zgromadziła liczną grupę lekarzy pragnących poznać śródmiąższowe choroby płuc. W dobie komercjalizacji edukacji jest to rzadka okazja. Coraz częściej o tematyce i zakresie wiedzy przekazywanej lekarzom decydują firmy farmaceutyczne w kooperacji z licznymi nowo powstałymi „przedsiębiorstwami” edukacyjnymi. Stawia to w coraz trudniejszej sytuacji uczelnie, instytuty badawcze i towarzystwa naukowe, które niejednokrotnie przegrywają rywalizację z biznesem określającym, jaka ma być podyplomowa edukacja medyczna.
Wykłady poprzedziła uroczystość podziękowania honorowemu gościowi za dokonania naukowe, kliniczne i pedagogiczne. Doc. Leszek Radwan przypomniał swoją zawodową drogę. Przez wszystkie lata pracy związany był z Zakładem Fizjopatologii Oddychania w Instytucie Gruźlicy, stworzonym przez prof. Antoniego Koziorowskiego – wielką postać polskiej medycyny. Na jego oczach dokonał się wielki postęp w badaniach czynnościowych układu oddechowego, który umożliwił coraz lepszą ocenę chorób śródmiąższowych płuc. Wspólnie z obecną na sali prof. Ewą Rowińską-Zakrzewską przed 45 laty opublikował artykuł na temat wyników badań spirometrycznych u chorych na sarkoidozę. Ważnym jego odkryciem było stwierdzenie nadreaktywności oskrzeli w tej chorobie. Niezależnie od naukowych dokonań, doc. Leszek Radwan zawsze pozostał prawym, wierzącym w ludzi, ciekawym świata i pełnym pogody ducha człowiekiem.
Pierwszą sesję otworzyła prof. Ewa Rowińska-Zakrzewska, która zwróciła uwagę na rolę badania podmiotowego i przedmiotowego w diagnostyce chorób śródmiąższowych płuc. Mimo dynamicznego rozwoju badań dodatkowych, starannie zebrany wywiad i dokładne zbadanie chorego (nie tylko jego płuc) niezmiennie odgrywają bardzo ważną rolę w diagnostyce tych schorzeń. Współczesne możliwości obrazowania zmian w śródmiąższu płuc przedstawiła dr med. Małgorzata Żukowska z WUM. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości uwidacznia niekiedy bardzo rozległe zmiany, niewidoczne na przeglądowych zdjęciach radiologicznych klatki piersiowej. Trudno dziś wyobrazić sobie diagnostykę chorób płuc bez TK. Choroby śródmiąższowe płuc zmuszają również do zastosowania bardziej specjalistycznych badań czynnościowych układu oddechowego. Zwrócił na to uwagę w swoim wykładzie doc. Piotr Gutkowski z WIM. Na podstawie licznych przykładów klinicznych ukazał ograniczone możliwości badania spirometrycznego u pacjentów z tymi chorobami. Podkreślił znaczenie pletyzmografii, oceny podatności płuc i zdolności dyfuzyjnej dla CO.
Dr med. Tadeusz Przybyłowski z WUM zaprezentował ważny, a rzadko omawiany problem pylic. W Polsce, podobnie jak w krajach wysoko rozwiniętych, zmniejsza się liczba przypadków krzemicy, azbestozy i pylicy u górników, co wynika z ograniczenia ekspozycji na pyły nieorganiczne.
Z kolei dr med. Barbara Mackiewicz z Uniwersytetu Medycznego w Lublinie przedstawiła alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, które jest konsekwencją narażenia na organiczne antygeny. Diagnostyka tych chorób wciąż sprawia trudności, nawet po wykonaniu biopsji płuca i próby ekspozycyjnej. Ośrodek w Lublinie i Instytut Medycyny Wsi mają unikalne doświadczenia w tym zakresie.
Druga sesja poświęcona była włóknieniu płuc. Niezwykle ważny wykład na temat samoistnego włóknienia płuc wygłosił prof. Jan Kuś z IGiChP. Prześledził najważniejsze publikacje ostatniej dekady i zaprezentował wyniki prowadzonych osobiście badań nad wynalezieniem skutecznych leków. Niestety, postęp w tej dziedzinie jest niewielki i jedynie pewne nadzieje wiąże się z pirfenidonem. Istotną zmianą jest jednak możliwość rozpoznania samoistnego włóknienia płuc na podstawie oceny klinicznej, czynnościowej i radiologicznej, bez wykonywania otwartej biopsji płuca. Ciekawy wykład na temat wykorzystania inwazyjnych technik w diagnostyce chorób śródmiąższowych płuc zaprezentował dr hab. med. Rafał Krenke z WUM. Wprowadzenie celowanych biopsji pod kontrolą wewnątrzoskrzelowej ultrasonografii zwiększyło ich czułość i zmniejszyło liczbę powikłań. Na zakończenie dr med. Elżbieta Radzikowska z IGiChP przedstawiła interesującą grupę chorób śródmiąższowych przebiegających w postaci nacieków w miąższu płuc z powietrznym bronchogramem. Ich rozpoznanie jest dużym wyzwaniem i wymaga odpowiedniego doświadczenia.
Trzecia sesja dotyczyła sarkoidozy. Prof. Joanna Domagała-Kulawik z WUM omówiła znaczenie płukania oskrzelowo-pęcherzykowego w diagnostyce chorób płuc. Metoda ta przeżywa renesans, znów doceniana jest jej wartość w praktyce klinicznej, podkreśla się jednak konieczność rygorystycznego przestrzegania standardów wykonywania płukania i oceny uzyskanego materiału, zarówno płynu, jak i komórek. Doc. Anna Dubaniewicz z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego przedstawiła oryginalną hipotezę patogenezy sarkoidozy, opartą na wieloletnich własnych badaniach. Hipoteza zyskuje coraz większe uznanie międzynarodowe, o czym świadczą liczne publikacje w cenionych pismach naukowych.
W kolejnym wystąpieniu zaprezentowałem płucną postać sarkoidozy. Jest ona jedną z najczęstszych chorób śródmiąższowych płuc. Aby ją rozpoznać, trzeba wykonać kompleksowe badania, również histopatologiczne. Rokowanie w sarkoidozie jest dobre, gdyż w większości przypadków dochodzi do samoistnej remisji. Znacznie groźniejszy jest przebieg w przypadku pozapłucnych lokalizacji zmian. Najważniejsze z nich omówił doc. Wojciech Piotrowski z Łódzkiego Uniwersytetu Medycznego. Podkreślił trudności diagnostyczne i terapeutyczne, które często są spotykane w sarkoidozie narządu wzroku, serca, skóry i centralnego układu nerwowego.
W czwartej sesji dr med. Małgorzata Bartosiewicz z IGiChP przedstawiła zmiany śródmiąższowe w przebiegu chorób tkanki łącznej. W reumatycznym zapaleniu stawów, twardzinie, toczniu, zespole Sjögrena, zapaleniu skórno-mięśniowym i wielomięśniowym bardzo często stwierdza się zmiany w płucach. W tych przypadkach konieczna jest ścisła współpraca reumatologów i pneumonologów. Dr med. Joanna Lange z WUM zwróciła uwagę na śródmiąższowe choroby płuc
u dzieci. Są one stosunkowo rzadko rozpoznawane w tej populacji i sprawiają duże trudności diagnostyczne pediatrom. Niełatwo decydować się na otwarte biopsje płuca u małych dzieci, a nawet na bronchoskopię czy płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. Badanie spirometryczne można wykonać dopiero po 6. roku życia, a pletyzmograficzne jest możliwe jedynie w znieczuleniu ogólnym. Ocena radiologiczna u małych dzieci jest znacznie trudniejsza niż u dorosłych. Na zakończenie oryginalny wykład na temat zapaleń oskrzelików wygłosił dr med. Dariusz Gawryluk z IGiChP. Ekspozycje na dym nikotynowy, a także zanieczyszczenia powietrza powodują zmiany w drobnych oskrzelach i okolicznych strukturach, również w śródmiąższu. Ciekawe są obserwacje korzystnego wpływu makrolidów, co wynika w tych przypadkach z ich immunomodulacyjnego, a nie antybakteryjnego działania.
Szkoła pokazała, jak ważną i trudną dziedziną medycyny są choroby śródmiąższowe płuc. Ich rozpoznanie wymaga ścisłej współpracy klinicystów, radiologów, torakochirurgów i patologów.

Tadeusz Maria Zielonka
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego,
przewodniczący Warszawsko-Otwockiego Oddziału Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza