15 grudnia 2017

Wewnątrzmaciczne operacje serca cz. 2

Kardiologia prenatalna

Z prof. dr hab. n. med. Joanną Szymkiewicz-Dangel, specjalistą pediatrii i kardiologii, kierownikiem Zakładu Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych CMKP,

Państwa zespół operuje dzieci z całej Polski…

Stworzyliśmy unikalny system, dzięki któremu wszystkie kobiety ciężarne z chorymi dziećmi mają zapewnioną opiekę albo w rejonie, albo w Warszawie. Staramy się, aby dzieci po leczeniu wewnątrzmacicznym urodziły się w Warszawie i były leczone w Centrum Zdrowia Dziecka. CZD boryka się niestety z ogromnymi problemami. Mimo spotkania w Senacie i obietnic poprawy sytuacji kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, jest ona nadal bardzo trudna. Brakuje pielęgniarek i lekarzy, co niejednokrotnie opóźnia rozpoczęcie terapii. Zabiegi prenatalne wykonujemy wtedy, gdy stwierdzimy, na podstawie badania echokardiograficznego płodu, że są niezbędne. Istnieją międzynarodowe kryteria, w oparciu o które pacjentów kwalifikuje się do prenatalnego interwencyjnego leczenia kardiologicznego. Są to wady, które – jak wynika z dotychczasowych doświadczeń – nasilą się znacznie, tzn. dojdzie do wewnątrzmacicznej niewydolności serca z powikłaniami u matki lub zostanie zahamowany rozwój komory serca. Jeżeli mamy cień wątpliwości, widzimy, że komora pracuje względnie dobrze i istnieje prawdopodobieństwo, że będzie miała prawidłową wielkość, a leczenie może być równie skuteczne po porodzie, zabiegu u płodu nie robimy. W przypadku zastawki aortalnej warunkiem powodzenia zabiegu jest jej drożność, aby można było wsunąć prowadnik i cewnik. Jednak zastawka płucna może być zarośnięta, wtedy lekarz położnik przekłuwa ją igłą. To niebezpieczne, w młodszych ciążach łatwo igłę wkłuć za wysoko. Zabieg jest więc dużo trudniejszy. Nasze wyniki są dobre, porównywalne z międzynarodowymi. U jednej trzeciej dzieci ze zwężeniem zastawki aortalnej udaje się uzyskać krążenie dwukomorowe, wykonaliśmy 65 takich operacji. Natomiast poszerzenia zastawki płucnej podjęliśmy się u dziesięciorga dzieci, wszystkie mają serce dwukomorowe. Dokonaliśmy też dziesięciu poszerzeń przegrody międzykomorowej. To zabieg ratujący życie, niestety nie zawsze skuteczny.

Czy zabiegi wewnątrzmaciczne można wykonywać do końca ciąży?

Nie. Podstawowym celem operacji jest zapobieżenie powstaniu serca jednokomorowego, czyli umożliwienie komorze odpowiedniego wzrostu. Najbardziej dynamicznie zwiększa się w połowie ciąży, tj. w 22.–24. tygodniu. Jeżeli komora jest hypoplastyczna, zabieg już nic nie da. W przypadku zarośniętej zastawki płucnej najpóźniej wykonaliśmy operację w 30. tygodniu ciąży. Taki zabieg najlepiej przeprowadzać między 21. a 25. tygodniem ciąży.

Czy po udanej operacji dziecko rodzi się całkiem zdrowe?

Nie, my nie leczymy wady serca, tylko zmniejszamy jej nasilenie. Zniszczona zastawka pozostaje nieprawidłowa, dzięki wewnątrzmacicznemu poszerzeniu umożliwiamy lepszy przepływ krwi i stymulację komory do dalszego rozwoju. W przypadkach krytycznego zwężenia zastawki aortalnej bardzo trudno przewidzieć ostateczny efekt zabiegu. Niekiedy jest nim serce „graniczne” dwukomorowe, mające zniszczoną zastawkę aortalną, która w wielu przypadkach nadaje się do wymiany już w okresie noworodkowym. Nie zawsze tego typu operacja jest możliwa, czasami serce przygotowuje się do dalszych etapów terapii, tzw. leczenia hybrydowego. Chciałabym podkreślić, że sposób leczenia dzieci po prenatalnym poszerzeniu zastawki aortalnej jest różny w różnych ośrodkach. Zespół z Bostonu stosuje strategię „rehabilitacji lewej komory”, czyli jej przygotowywania do pracy zabiegami hybrydowymi. Zespól z Linzu wcześniej i częściej wymienia zastawkę aortalną, wykonując skomplikowaną operację Ross-Konno. Z zespołem z Austrii nawiązał współpracę zespół kardiochirurgów z Centrum Zdrowia Dziecka, kierowany przez prof. B. Maruszewskiego. Obecnie przygotowywana jest strategia skutecznego leczenia tych trudnych pacjentów. Ale niektóre dzieci po zabiegach wewnątrzmacicznych nie wymagają żadnego leczenia po urodzeniu albo wystarcza balonowe poszerzenie zastawki aorty. Wyniki leczenia noworodków po prenatalnym otwarciu lub poszerzeniu zastawki płucnej są zdecydowanie lepsze niż dzieci, które rodziły się z niedorozwojem komory prawej. Terapia wewnątrzmaciczna jest początkiem trudnego leczenia, ale mając do wyboru jedną lub dwie komory serca i znając późne powikłania leczenia serca jednokomorowego, należy ją podejmować.

Mam apel do lekarzy położników: jeśli podczas badania USG płodu nie widzą jego serca albo nie są pewni, że rozwija się prawidłowo, niech skierują kobietę ciężarną jak najszybciej na specjalistyczne badanie echokardiograficzne. Natychmiast, a nie po kolejnym badaniu za miesiąc. Przez cztery tygodnie wada może się rozwinąć i spowodować, że przeprowadzenie zbiegu nie będzie miało sensu. Kobiety ciężarne z podejrzeniem wady serca płodu przyjmujemy w ciągu tygodnia.

Jak są finansowane zabiegi wewnątrzmaciczne?

W 2004 r. w ramach programu Polkard Prenatal powstał ogólnopolski rejestr patologii kardiologicznych u płodów. W tej chwili nie jest finansowany, prowadzimy go społecznie. Byłby znacznie dokładniejszy, gdyby można do niego wprowadzić nowsze rozwiązania informatyczne. Ministerstwo Zdrowia i NFZ w ogóle tym się nie interesują. To dziwne! Nie można przecież planować nakładów na służbę zdrowia bez dobrej epidemiologii. W kardiologii dziecięcej tylko rejestr kardiochirurgiczny jest dobrze prowadzony, ponieważ chirurdzy muszą zgłosić procedury, aby im zapłacono. Ale wykonane procedury nie są tym samym, co rejestr wad serca. Mimo wspomnianych wad, nasz rejestr pokazuje, jak ogromny postęp zrobiliśmy przez 13 lat. Wiele dzieci dzięki diagnostyce prenatalnej przeżywa. Wyraźnie poprawia ona wyniki leczenia.  Natomiast zabiegi przez pewien czas były finansowane jako procedury wysokospecjalistyczne, w programie MZ „Terapia płodu”. Ja i dr Koleśnik wszystkie operacje robimy w ramach wolontariatu, osoby zatrudnione w szpitalu stamtąd dostają wynagrodzenie. Spotykamy się w Szpitalu Bielańskim, najczęściej o godz. 7 rano, przeprowadzamy zabieg i rozjeżdżamy się do swoich miejsc pracy. Tak działamy już od sześciu lat…

Wiosną 2017 r. dostałam od prof. Ryszarda Gellerta, dyrektora CMKP, propozycję stworzenia samodzielnego zakładu kardiologii perinatalnej w CMKP. Od 1 września zakład działa. Mam nadzieję, że umożliwi to poprawę organizacji interwencyjnego prenatalnego leczenia płodów. 

Forum dyskusyjne - napisz komentarz

Musisz się zalogować, aby móc dodać komentarz.

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza