8 listopada 2017

Wewnątrzmaciczne operacje serca cz.1

Kardiologia prenatalna

Z prof. dr hab. n. med. Joanną Szymkiewicz-Dangel, specjalistą pediatrii i kardiologii, kierownikiem Zakładu Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych CMKP,

rozmawia Małgorzata Skarbek.

W którym momencie ciąży można stwierdzić wadę serca płodu?

Wady wrodzone serca potrafimy diagnozować od bardzo wczesnego okresu ciąży. Serce płodu możemy zobaczyć już od 12. tygodnia. I ocenić jego funkcje. Wiemy, że jest grupa wad serca, które ewoluują. Bywa, że wada względnie łagodna w pierwszych tygodniach, którą – wydaje się – można leczyć skutecznie u noworodka, nasila się w następnych tygodniach do tego stopnia, że przekształca się w inną wadę, której leczenie jest bardziej złożone lub która staje się nieuleczalna. 

Dlaczego tak się dzieje?

Poszczególne części układu krążenia rozwijają się dzięki przepływającej krwi. Jeśli zastawka tętnicza jest zwężona, dochodzi do wzrostu ciśnienia w komorze pompującej krew. Zwiększa się jej objętość i pogarsza funkcja. Słabo pracująca komora przestaje rosnąć, dochodzi do jej niedorozwoju i dwukomorowe serce staje się sercem jednokomorowym. Wówczas konieczne jest etapowe leczenie kardiochirurgiczne z docelowym wytworzeniem „krążenia fontanowskiego”, to znaczy stanu, w którym żyły systemowe są połączone bezpośrednio z tętnicami płucnymi, z pominięciem serca. Ponieważ nie jest to krążenie fizjologiczne, chcielibyśmy w przypadkach, w których jest to realne, zapobiec takiej sytuacji i pozwolić na lepszy rozwój komory lewej lub prawej. A jest to możliwe wyłącznie wtedy, gdy nastąpi poprawa przepływu krwi przez jamy i zastawki serca płodu.

Jakie były początki operacji wewnątrzmacicznych?

W miarę rozwoju kardiologii interwencyjnej zastawkowe wady serca, takie jak zwężenie pnia płucnego i zastawkowe zwężenie aorty, zaczęto leczyć przezskórną walwuloplastyką balonową także u noworodków. Okazało się, że po zabiegu zdecydowanie poprawiała się funkcja lewej komory, a tym samym stan noworodka, dzięki czemu można było wypisać go do domu. W Polsce zabiegi z tego zakresu zaczęła przeprowadzać w Centrum Zdrowia Dziecka prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys, lekarz o imponującym doświadczeniu. Pod jej skrzydłami wykonywałam pierwsze zabiegi poszerzenia zastawki płucnej, a później aortalnej u noworodków. Widziałam ogromną poprawę w stanie klinicznym dzieci. W przypadku zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej u dziecka jej balonowa plastyka jest często ostateczną i jedyną metodą leczenia.

Moim marzeniem było pójście o krok dalej i leczenie dzieci z wadami wewnątrzmacicznie, aby – być może – zapobiegać poważniejszym wadom serca i ciężkim powikłaniom.

Należało zacząć od zdiagnozowania wad w odpowiednim momencie. Początkowo, na przełomie lat 80. i 90. ubiegłego wieku, echokardiograficzne badania prenatalne przeprowadzaliśmy w grupach kobiet ciężarnych z wysokim ryzykiem urodzenia dziecka z wadą wrodzoną serca, czyli tych, które same miały wadę serca, już urodziły chore dziecko, chorowały na cukrzycę. Płody były zdrowe, a do CZD przyjeżdżały noworodki w ciężkim stanie, z nierozpoznaną wadą serca. Dopiero gdy podjęliśmy szkolenie lekarzy położników w zakresie przesiewowych położniczych badań USG i Polskie Towarzystwo Ginekologiczne wydało zalecenia, że w każdym takim badaniu USG kobiety ciężarnej należy ocenić obraz czterech jam serca i odejścia naczyń, prenatalna diagnostyka wad serca znacznie się poprawiła. Dziś należymy do europejskiej czołówki w dziedzinie rozpoznawalności wad serca i jest to zasługa naszych położników. W 2004 r. w Ogólnopolskim Rejestrze Patologii Kardiologicznych u Płodów (www.orpkp.pl) były cztery przypadki płodów z prenatalnym rozpoznaniem przełożenia pni tętniczych, w 2016 r. – już około 40. Rocznie operuje się około 90 noworodków z tą wadą serca, więc jest jeszcze trochę do poprawienia.

Kiedy pani zespół rozpoczął wykonywanie zabiegów?

W 2011 r. dwie pacjentki z rozpoznanymi wadami serca płodu – krytycznymi zwężeniami zastawki aortalnej, zostały zoperowane przez dr. Geralda Tulzera i dr. Wolfganga Arzta w Linzu, w Austrii, gdzie jest najlepszy w Europie i drugi na świecie (po Bostonie) ośrodek przeprowadzający interwencyjne kardiologiczne zabiegi prenatalne. Razem z doświadczonym położnikiem dr Marzeną Dębską (moją córką) pojechałyśmy, z własnej inicjatywy i na własny koszt, do Linzu. Zarówno dr Gerald Tulzer, kardiolog, jak i dr Wolfgang Arzt byli bardzo życzliwi, pozwolili nam obserwować przebieg operacji. To ważne doświadczenie, bowiem wszystkich szczegółów nie można ani opisać, ani zobaczyć na filmie.

Jak przebiega operacja?

Zabieg polega na tym, że igła jest wkłuwana przez powłoki brzuszne matki, jamę macicy i klatkę piersiową dziecka do koniuszka serca. W momencie wkłucia serce może się
zatrzymać, nie da się tego przewidzieć. Igła umieszczona zostaje pod zastawką aortalną, a przez nią wprowadzany jest prowadnik z cewnikiem. Następnie należy sforsować zwężoną zastawkę aortalną, ufiksować prowadnik w łuku aorty, wprowadzić balon i umieścić go w odpowiedniej pozycji, aby skutecznie i bezpiecznie poszerzyć zastawkę aorty. Średnica zastawki wynosi od 2 do 4,5 mm. Stosujemy cewniki takie jak do poszerzania tętnic wieńcowych, nie mamy specjalnego sprzętu do zabiegów płodowych. Balonik pompujemy nawet do ciśnienia 14 atmosfer (więcej niż w oponie samochodowej). Jedyną drogą dotarcia do zastawki aorty jest przekłucie mięśnia serca. Po wyjęciu igły może dojść do krwawienia i tamponady serca. Musimy być na to przygotowani, szybkie odbarczenie krwi pozwala na bezpieczne zakończenie zabiegu, a w ciągu kilku minut krwawienie najczęściej ustaje. Płód odczuwa ból, więc jest znieczulony fentanylem podanym do żyły pępkowej drogą kordocentezy. Musi być też zwiotczony, aby nie uciekł spod igły. Matka oddycha samodzielnie i jest przytomna, ale stosuje się głęboką sedację. Po powrocie z Linzu, za zgodą prof. Romualda Dębskiego, kierownika Kliniki Położnictwa i Ginekologii CMKP w Szpitalu Bielańskim, lekarza otwartego na wszelkie nowości i odważnego, przygotowałam zespół. Dokładnie przeanalizowałam grupę pacjentów, których można w ten sposób leczyć. W skład zespołu operującego weszli: położnik, kardiolog interwencyjny, anestezjolog i ja, czyli: dr Adam Koleśnik, w trakcie specjalizacji z kardiologii dziecięcej, pracujący w Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych Centrum Zdrowia Dziecka, dr Marzena Dębska, która przeprowadziła wiele innych zabiegów wewnątrzmacicznych i wkłuwała się do każdej części płodu. Ja pracowałam w pracowni cewnikowania serca 10 lat, a od ponad 25 lat zajmuję się kardiologią prenatalną. Zgromadziliśmy sprzęt. 6 czerwca 2006 r. wykonaliśmy pierwszy zabieg poszerzenia zastawki aortalnej u 27-tygodniowego płodu z obrzękiem w przebiegu niewydolności krążenia.

Od tego czasu wykonaliśmy 72 plastyki zastawki aortalnej, 11 – płucnej oraz 16 zabiegów otwarcia przegrody międzyprzedsionkowej, w tym 12 z implantacją stentu. 

Forum dyskusyjne - napisz komentarz

Musisz się zalogować, aby móc dodać komentarz.

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza