2 lutego 2006

Nasza akademia – Klinika Diabetologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych II Katedry Pediatrii

W cyklu prezentującym placówki Akademii Medycznej w Warszawie przedstawiamy Klinikę Diabetologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych II Katedry Pediatrii, stanowiącą część szpitala przy ul. Działdowskiej. Kierownikiem Katedry i Kliniki jest prof. dr hab. med. Lech KORNISZEWSKI.

Historia placówki jest stosunkowo krótka. Powstała w 1978 r. w wyniku podziału dużej Katedry i Kliniki Terapii Chorób Dzieci na dwie mniejsze jednostki. Kierownikiem jednej z nich – Kliniki Diabetologii, Patologii Noworodka i Wad Wrodzonych – została prof. dr hab. med. Irena Krzeska, która zmodyfikowała profil działalności leczniczej i dydaktycznej, wiele uwagi poświęcając m.in. zagadnieniom patologii noworodka.

Działalność leczniczo-usługowa
Klinika składa się z trzech oddziałów. Oddział Diabetologii Dziecięcej powstał dzięki inicjatywie i ogromnej pracy
dr n. med. Alicji Symonides-Ławeckiej, która także utworzyła przy szpitalu Poradnię Diabetologiczną. (Dr Symonides jest autorką wielokrotnie wznawianego podręcznika „Cukrzyca u dzieci”). Obecnie ordynatorem Oddziału jest dr n. med. Hanna Trippenbach-Dulska. Pracują tu także dr n. med. Ewa Pańkowska,
dr n. med. Agnieszka Szypowska oraz lekarki: Magdalena Czaplińska, Maria Lipka i Barbara Kołodziejska.
W poradni stale leczy się ok. 800 dzieci
z cukrzycą. Najstarsze z nich przechodzą pod opiekę diabetologii dla dorosłych. Ale w ich miejsce rejestrowanych jest rocznie ok. 100-120 nowych przypadków zachorowań. Jest wśród nich duża grupa dzieci bardzo małych, które zachorowały przed ukończeniem 3. roku życia – Klinika specjalizuje się w leczeniu tak wczesnych przypadków. Ponad 400 podopiecznych Poradni leczy się za pomocą pomp infuzyjnych (najwięcej w Polsce). Tutaj też, po raz pierwszy w kraju, wdrożono ciągły monitoring glikemii. Dr Ewa Pańkowska jest koordynatorem wieloośrodkowego programu monitorowania leczenia cukrzycy za pomocą pomp infuzyjnych, realizowanego pod patronatem Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy.
Ordynatorem Oddziału Wad Wrodzonych jest dr n. med. Elżbieta Oknińska-Hoffmann. Pracują tu także dr n. med. Wiesław Mikołajczyk, dr n. med. Dorota Gieruszczak-Białek, lek. Agata Skórka, lek. Małgorzata Dyląg
i rezydentka dr n. med. Monika Ołdak. Ponieważ Klinika jako jedyna w Akademii Medycznej zajmuje się nauczaniem genetyki klinicznej, pracownicy Oddziału poświęcają temu zajęciu dużo czasu. Tutaj też powstał pierwszy w Polsce podręcznik dysmorfologii „Dziecko z zespołem wad wrodzonych” i skrypt dla studentów „Genetyka medyczna” autorstwa prof. Korniszewskiego.

Warto wspomnieć, że ok. 3 proc. dzieci rodzi się z poważnymi wadami genetycznymi, z których większość związana jest z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego. Nie wszystkie wady diagnozuje się od razu po urodzeniu. Część wykrywa się w późniejszym wieku (wśród dzieci 6-letnich – już u 5 proc.). Wiąże się z tym problem ekonomiczny. Narodowy Fundusz Zdrowia w rozliczeniach świadczeń medycznych honoruje tylko wady wrodzone zdiagnozowane u noworodków.
– Jeśli np. rozpoznajemy zespół wad
u dziecka dwuletniego, mamy wielkie kłopoty z wyliczeniem odpowiedniej liczby punktów – mówi prof. Korniszewski. – A badania takich pacjentów są kosztowne: kariotyp, rezonans magnetyczny mózgu i in. Wiele łóżek Oddziału zajmują – w miarę „potrzeb dyżurnych” – dzieci z częstymi chorobami, głównie infekcjami, jak: zapalenia płuc, zakażenia układu moczowego, biegunki. Głównym problemem Oddziału są jednak dzieci z zaburzeniami genetycznymi – zespołami wad wrodzonych, opóźnieniem rozwoju psychoruchowego. Pacjentów tych jest zwykle mniej niż dzieci z częstymi infekcjami, ale oni właśnie przedstawiają najtrudniejsze problemy genetyczne i terapeutyczne. Większość z nich po wypisie z Kliniki trafia pod opiekę działającej przy niej Poradni Genetycznej. Przyjmuje ona ponad 200 dzieci rocznie – głównie z zespołami wad i opóźnieniem rozwoju.
Trzecią częścią Kliniki jest Oddział Patologii Noworodka, kierowany przez neonatologa dr n. med. Zofię Konarską, liczący 10 łóżek (w tym 4 inkubatory). Pracują tutaj również: dr n. med. Jarosław Waligóra, dr n. med. Elżbieta Lipska i lek. Małgorzata Grochowicz. Oddział ten do 2004 r. funkcjonował jako Klinika Patologii Noworodka, kierowana przez prof. dr hab. Zofię Rajtar-Leontiew, która była inicjatorką jej powstania.

Na Oddział przyjmowane są te noworodki, które zachorowały po urodzeniu, a także dzieci z Kliniki Neonatologii wymagające dłuższego leczenia. Wiele z nich to wcześniaki z bardzo małą masą ciała, z zespołami wad. Większość z nich po ukończeniu 1. miesiąca przenoszona jest na Oddział Wad Wrodzonych. Oba oddziały współdziałają w diagnostyce i leczeniu.
Mankamentem Kliniki, podobnie jak całego szpitala, są złe warunki bytowe. Budynek szpitalny powstał w 1913 r., część infrastruktury to pozostałość sprzed I wojny światowej. W 1947 r. obiekt odbudowywała szwajcarska organizacja charytatywna Don Swiss. Liczne remonty spowodowały, że dzisiaj trudno skompletować jego dokumentację.
Sale są maleńkie, a rodzice cały czas przebywają z dziećmi. Często mają kłopoty ze znalezieniem noclegu, nie mają możliwości skorzystania z prysznica.
W 3-osobowej sali poza dziećmi przebywa niekiedy troje rodziców, lekarz, pielęgniarka, studenci. Nie są to najlepsze warunki do pracy i nauczania.
Od 13 lat w planach Akademii Medycznej przewiduje się budowę bloku pediatrycznego, jednak prace nad nim nie przybierają realnych kształtów. A jednocześnie niektóre miejskie szpitale pediatryczne szybko się modernizują
– są już pewne propozycje tworzenia w nich kliniki.
– Byłoby niedobrze, gdyby nauczanie pediatrii zostało rozproszone w różnych szpitalach, które do tej pory nie prowadziły dydaktyki. Potrzebna jest integracja, a jej podstawą musi być nowy blok pediatrycznego szpitala klinicznego
– uważają pracownicy Kliniki.
Innym problemem jest to, że w czasie ostrych dyżurów, które szpital pełni dla miasta, na łóżkach oddziałów: diabetologii czy wad wrodzonych przyjmowane są dzieci chore ze schorzeniami niewymagającymi opieki specjalistycznej, tj. zapalenia płuc czy biegunki. Szpital przy Działdowskiej cieszy się na Woli dobrą opinią i rodzice chętnie korzystają z jego pomocy o każdej porze. Izba przyjęć pełni funkcję całodobowego ambulatorium.

Działalność dydaktyczno-szkoleniowa
Zajęcia dydaktyczne pochłaniają najwięcej czasu pracowników Kliniki. Studenci obu wydziałów lekarskich oraz English Division – od trzeciego roku do końca studiów – przebywają tu nieustannie. Trzeci rok przychodzi na zajęcia z propedeutyki pediatrii, czwarty, piąty i szósty – to właściwa nauka pediatrii.
Prof. Korniszewski był inicjatorem wprowadzenia genetyki klinicznej na studia przeddyplomowe. Jest ona nauczana obok pediatrii. – Staramy się, aby każdy ze studentów zetknął się w praktyce z problemami rodziców mających dziecko z wadami – mówi prof. Korniszewski. – Nie chcemy, aby była to „nauka ze slajdów”. Diagnostyka zespołów wad to bardzo trudne zadanie. Przyszły absolwent Akademii Medycznej powinien być przygotowany do pomocy choremu dziecku i jego rodzinie.
Obecnie w Klinice pracuje troje wychowanków Studenckiego Koła Genetyki Klinicznej, inni jego członkowie prowadzą zajęcia ze studentami, publikują prace naukowe.
W Klinice odbywają się kursy w ramach szkoleń podyplomowych z pediatrii. Kilka razy w roku organizowane są kursy z diabetologii w ramach szkolenia ustawicznego, niekiedy z genetyki, głównie z dysmorfologii (zespoły wad wrodzonych).

Działalność naukowa

Prof. Korniszewski przyznaje, że jego zespół najbardziej absorbuje dydaktyka i leczenie, działalność naukowa jest na 3. miejscu. – Mam wspaniałych współpracowników, ale żaden z nich nie zdobył stopnia naukowego kwalifikującego do zajęcia stanowiska kierownika katedry. Nie robią habilitacji, bo pochłania ich bieżąca praca: świadczenie usług i nauczanie.
Znacznie lepiej jest z wykształceniem
w zakresie specjalistyki. Z genetyki klinicznej specjalizację uzyskały dwie osoby (jedyne w AM), a wkrótce otrzymają ją 3 następne. Inni lekarze mają specjalizację z pediatrii lub diabetologii.
Klinika prowadzi kilka ważnych tematów badań naukowych. W dziedzinie diabetologii dr Ewa Pańkowska pierwsza w Polsce wprowadziła nową metodę monitorowania cukrzycy. W ciągu doby wykonuje się kilkaset pomiarów poziomu cukru, dzięki czemu ocenia się poszczególne fazy działania podawanych insulin. Wnioski
z tych badań są podstawą przygotowywanej pracy naukowej. Drugim ważnym kierunkiem działania jest genetyka kliniczna, zwłaszcza w zakresie dysmorfologii. W tej dziedzinie zanotowano liczące się osiągnięcia. Tutaj zbadano i opisano postacie znanych chorób genetycznych, a także nową chorobę – letalną mikrosomię.
Problem wad wrodzonych jest ciągle aktualny, mimo że obecnie – dzięki badaniom prenatalnym – rodzi się nieco mniej dzieci z zespołem Downa,
a profilaktyka kwasem foliowym znacznie zmniejszyła częstość występowania przepuklin oponowo-rdzeniowych. Jednakże dzięki postępom reanimacji więcej dzieci z poważnymi wadami przeżywa okres noworodkowy, toteż liczba chorych się nie zmniejsza. Klinika opiekuje się dziećmi, które mają po kilkanaście lat, a dawniej nie przeżyłyby roku. Wiele z nich wymaga specyficznej diagnozy, niezbędnej do ustalenia optymalnego leczenia i rokowania o stanie zdrowia przyszłego potomstwa.
Z inicjatywy pracowników Kliniki powstała Międzyzakładowa Pracownia Genetyki Molekularnej Człowieka, prowadzona wspólnie z Katedrą i Zakładem Medycyny Sądowej.
Pracownicy Kliniki czynnie uczestniczą w zjazdach i konferencjach naukowych, m.in. mają wystąpienia na corocznej konferencji genetycznej w Sztrasburgu. Ponadto są autorami akademickich skryptów i podręczników z genetyki. Ü

Małgorzata Skarbek

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza