8 stycznia 2008

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Doc. dr hab. med. Lidia RUTKOWSKA-SAK, zastępca dyrektora ds. klinicznych Instytutu Reumatologii, mówi o problemach związanych z leczeniem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów u dzieci:

Na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS), należące do przewlekłych artropatii zapalnych, zapada ok. 8-10 dzieci na 100 tys. Częściej chorują dziewczęta. Etiopatogeneza jest nieznana, ale za istotne uznaje się czynniki genetyczne i środowiskowe, zwłaszcza infekcyjne. W patomechanizmie choroby obserwuje się zaburzenia immunologiczne wynikające z autoimmunizacji. Głównymi czynnikami zapoczątkowującymi i podtrzymującymi proces zapalny są cytokiny.

Pojawienie się choroby potwierdzają: wiek pacjenta (przed 16. r. ż.), utrzymywanie się zmian chorobowych co najmniej 6 tygodni, wykluczenie innych, określonych w tzw. liście wykluczeń, przyczyn zapalenia stawów (wg ILAR – Międzynarodowej Ligi do Walki z Reumatyzmem).

Obraz kliniczny MIZS różni się od reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) u dorosłych częstszym uogólnieniem procesu chorobowego i tendencją do występowania zmian rozwojowych, ze względu na okres wzrastania. Zapalenia stawów w MIZS powodują obrzęki, bolesność i wysięki oraz ograniczenie ruchomości, co prowadzi do zniekształceń stawów, zaników mięśni, niepełnosprawności.

W diagnostyce zmian w stawach przydatne jest badanie ultrasonograficzne dające obraz zmian w błonie maziowej. W późniejszym okresie trwania choroby w badaniu radiologicznym są widoczne zmiany w postaci osteoporozy, zwężenia szpar stawowych, geod, nadżerek, zrostów kostnych.
Przebieg MIZS jest zmienny, ale zawsze przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji, niekiedy nawet długotrwałych. Leczenie polega na uśmierzaniu bólu, hamowaniu procesu zapalnego oraz zapobieganiu deformacjom. Powinno zawsze uwzględniać indywidualny przebieg choroby oraz być kompleksowe, tzn. obok farmakologicznego leczenia ogólnego i miejscowego konieczna jest rehabilitacja, a niekiedy leczenie operacyjne.

Początkowo leczenie MIZS polegało na stopniowym wprowadzaniu leków o coraz „silniejszym” działaniu przeciwzapalnym, kiedy nieskuteczne stawało się podawanie leków „słabszych”. Ten sposób postępowania terapeutycznego szybko prowadził do znacznej progresji choroby, zmian zapalnych w narządach wewnętrznych, inwalidztwa bądź wystąpienia powikłania – uogólnionej wtórnej skrobiawicy, zwłaszcza w przypadkach dużej aktywności choroby.

W 1998 r. wprowadzono leczenie podobne jak w RZS u dorosłych. Sklasyfikowano leki, dzieląc je na: modyfikujące objawy choroby i modyfikujące przebieg choroby. Wszystkie – ordynuje się już od początku choroby.
Pierwsza grupa to głównie niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Stosuje się je we wszystkich postaciach MIZS. Najczęściej podaje się: naproksen, diklofenak sodu, ibuprofen.
W uogólnionej postaci MIZS, przebiegającej z dużą aktywnością procesu zapalnego, w miejsce NLPZ stosowane są glikokortykosteroidy (GKS): metylprednizon dożylnie, prednison lub prednisolon doustnie.

Stosowanie leków modyfikujących objawy choroby (NLPZ i GKS – albo tylko GKS), dających szybki, ale i krótki efekt terapeutyczny, kojarzy się zawsze, i to już od początku terapii, z lekami modyfikującymi przebieg choroby. Efekt działania drugich występuje później, po miesiącu, nawet po 2-3 miesiącach, ale jest długotrwały. Wybór leku modyfikującego przebieg choroby musi uwzględniać jej indywidualny rozwój u dziecka.

Przy niewielkiej aktywności procesu chorobowego podaje się: chlorochinę lub hydroksychlorochinę (można je stosować, jeżeli pacjent nie ma zmian w narządzie wzroku), sulfosalazopirynę, aurotioglukozę (obecnie rzadko stosowana).
Przy dużej aktywności procesu chorobowego podaje się: metotrexat, cyklosporynę A, azatiopirynę. Dla wzmocnienia efektu terapeutycznego można wprowadzić łącznie 2-3 leki z grupy modyfikujących przebieg choroby.
Po złagodzeniu objawów MIZS – dawki leków modyfikujących objawy i przebieg choroby zmniejsza się do najniższych skutecznych. Stosuje się je co najmniej rok, niekiedy wiele lat.

Przy szczególnie ciężkim przebiegu MIZS i nieskuteczności leczenia metotrexatem – od kilku lat stosuje się z powodzeniem leczenie tzw. preparatem biologicznym – etanerceptem. Mechanizm jego działania polega na blokowaniu prozapalnej cytokiny TNFa. Podaje się go 1-2 razy w tygodniu.
Lek ten, zarejestrowany w Polsce do leczenia dzieci z MIZS (jako jedyny z tej grupy leków), nie jest objęty refundacją w warunkach ambulatoryjnych. Stosowanie go w tzw. bezpłatnym programie terapeutycznym rodzi ogromne problemy. W innych krajach podaje się go w domu, niekiedy w podwójnej dawce, raz w tygodniu. W Polsce dziecko z opiekunem musi przyjechać 2 razy w tygodniu, często z dalekich miejscowości, do placówki, która ma umowę z NFZ na tego typu leczenie.
Nasza próba „bardziej przyjaznego” dla chorych podawania leku, raz w tygodniu, skończyła się niekorzystnie dla Instytutu. NFZ nie zapłacił nam ponad 100 tys. zł, mimo że lek został dzieciom podany. NFZ nie płaci za „obsługę” tego programu lekowego, ale żąda od nas półrocznych sprawozdań, podwójnej dokumentacji, każdorazowego udokumentowanego badania chorego. Jakiekolwiek uchybienie powoduje nałożenie kary finansowej i niezwrócenie kosztów leku – kolejna strata ponad 40 tys. zł.

Leczenie farmakologiczne miejscowe to głównie: do- i okołostawowe wstrzyknięcie GKS o przedłużonym działaniu, „chemiczna synowektomia”, czyli tzw. synowiorteza, polegająca na wstrzyknięciu dostawowym polidokanolu.
W leczeniu usprawniającym, czyli fizjoterapii, najważniejsza jest kinezyterapia, zapobiegająca powstawaniu przykurczów. W uśmierzaniu bólu pomocniczą rolę odgrywają zabiegi fizykoterapeutyczne: elektrolecznictwo, leczenia ultradźwiękami, zimnem, ciepłem, balneoterapia.

Niekiedy, przy stałym postępie choroby mimo stosowania farmakoterapii, konieczne jest leczenie operacyjne. U dzieci wykonuje się przeważnie zabiegi o charakterze profilaktycznym na błonie maziowej i tkankach okołostawowych, zapobiegające uszkodzeniu chrząstki, ścięgien i zniekształceniom stawów. Zabiegom korekcyjno-rekonstrukcyjnym poddaje się, ze względu na okres wzrostu i rozwoju, dzieci starsze.
Leczenie chorych na MIZS trwa wiele lat, wymaga kompleksowości i współpracy wielu specjalistów. Konieczne jest też stałe monitorowanie pacjenta.

Notowała: Małgorzata Skarbek

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza