10 października 2008

XX spotkanie Szkoły Pneumonologii PTChP – Rzadkie – ciekawe – trudne

Uroczystego otwarcia XX spotkania Szkoły Pneumonologii Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc dokonał dyrektor Ośrodka Doskonalenia Zawodowego Lekarzy i Lekarzy Dentystów Okręgowej Izby Lekarskiej w Warszawie Krzysztof Dziubiński. Przekazał też słuchaczom praktyczne informacje dotyczące zasad rozliczania przez lekarzy 5-letniego okresu szkolenia podyplomowego.

Pierwszy wykład, dotyczący krwawienia do pęcherzyków płucnych, wygłosił dr Dariusz Gawryluk. Rozpoznanie tej choroby nie jest trudne, gdyż pacjent ma krwioplucie, a obraz radiologiczny (szczególnie tomografii komputerowej) jest bardzo charakterystyczny. Natomiast duże trudności sprawia ustalenie przyczyny krwawienia, ta zaś determinuje sposób leczenia. Niekiedy pęcherzyki płucne mogą być wypełnione przez fosfolipidy i białka surfaktantu. Dzieje się tak w proteinozie pęcherzyków płucnych, o której mówiła dr Małgorzata Sobiecka. Skuteczną metodą leczenia tej choroby jest płukanie całego płuca z użyciem kilku litrów soli fizjologicznej. Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym, wentylując jedno płuco i płucząc drugie.
W zasadzie tylko kobiety cierpią na limfangioleiomiomatozę, chorobę prowadzącą do torbielowatowego zniszczenia płuc. Dr Elżbieta Radzikowska przedstawiła jej diagnostykę i ograniczone możliwości terapeutyczne. Niekiedy jedynym sposobem ratowania życia jest przeszczep płuca.

Drugą sesję rozpoczął prof. Dariusz Ziora ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego. Przedstawił problem dysfunkcji strun głosowych. Nie zawsze świst i duszność są spowodowane astmą. Zwężenie dróg oddechowych poza klatką piersiową jest odpowiedzialne za podobne objawy, jakie obserwujemy w chorobach obturacyjnych: astmie i POChP. Jednak w przypadku dysfunkcji strun głosowych leki stosowane w chorobach obturacyjnych, a zwłaszcza coraz większe dawki glikokortykosteroidów, nie powodują poprawy. Nie wynika to z oporności choroby na sterydy, lecz z błędnego rozpoznania. Diagnostyka opiera się na laryngoskopii i badaniach czynnościowych układu oddechowego, ze zwróceniem uwagi na parametry wdechowe.

W kolejnym wykładzie doc. Andrzej Chciałowski z Wojskowego Instytutu Medycznego omówił trudności, jakie powstają przy ustaleniu amyloidozy oskrzeli. Choroba ta może np. imitować nowotwór, a badania histopatologiczne tego nie potwierdzają. Dopiero zastosowania odpowiedniego barwienia czerwienią Kongo pozwala ustalić właściwe rozpoznanie. Doc. Chciałowski zwrócił uwagę na to, jak ważna jest bliska współpraca klinicysty, radiologa i patologa w diagnozowaniu rzadkich chorób.

Doc. Tomasz Targowski, również z WIM, podjął problem rozstrzeni oskrzeli.
W dobie antybiotyków rzadziej obserwujemy zniszczenie oskrzeli powodujące ich torbielowate poszerzenie, gdzie gromadzi się wydzielina i łatwo dochodzi do kolejnych zakażeń dróg oddechowych. Rozstrzenie oskrzeli to przyczyna kaszlu mniej więcej u 4% chorych.
W kolejnym wystąpieniu dr Gawryluk przedstawił przypadek niezwykle rzadkiego zespołu Campbella-Williamsa, polegającego na rozstrzeniach oskrzeli, niewykształceniu chrzęstnego rusztowania oskrzeli i zmiennym obrazie radiologicznym w fazie wdechu i wydechu.
Dr Barbara Burakowska omówiła nowoczesne metody obrazowania zmian naczyniowych w płucach. Dynamiczny rozwój tomografii komputerowej umożliwia przestrzenne rekonstrukcje zmian. Podanie kontrastu pozwala dokładnie zobrazować przebieg poszczególnych, coraz to mniejszych naczyń. Dzięki temu można dziś wyjaśnić przyczynę wielu zmian w płucach, spowodowanych wadami rozwojowymi naczyń krwionośnych.

Trzecią sesję poświęcono bardzo rzadkim procesom nowotworowym zlokalizowanym w płucach. Zespół III Kliniki Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc przedstawił przypadki kilku rozpoznanych ostatnio rzadkich nowotworów. Sesję poprzedziła uroczystość powitania honorowego gościa Szkoły, prof. Elżbiety Wiatr, wychowanki prof. Ewy Rowińskiej-Zakrzewskiej. Wszystkie wystąpienia były oparte na prezentacji konkretnego chorego, z pokazaniem dróg diagnostycznych, które doprowadziły do ostatecznego rozpoznania.
Prof. Wiatr omówiła dwa przypadki limfagiomatozy i zespołu Gorhama.
Dr Katarzyna Modrzewska przedstawiła hemangiomatozę, a dr E. Radzikowska – hemangioendotheliomę. Niezwykle rzadki przypadek chłoniaka wewnątrznaczyniowego zaprezentowała dr Magdalena Martusewicz-Boros. Sesję zamknęło wystąpienie dr Radzikowskiej, która omówiła ziarniniakowatość limfoidalną – nie jest ona wprawdzie zaliczana do nowotworów, ale może ulec zezłośliwieniu i traktuje się ją jako stan przedchłoniakowy.

W ostatniej sesji prof. E. Wiatr omówiła trudny diagnostycznie problem hypereozynofilii, która nierzadko przebiega ze zmianami w płucach. Najczęstsze przyczyny to astma, alergie, pasożyty, zmiany polekowe, choroby autoimmunologiczne i procesy rozrostowe.

Dr Piotr Kajfasz z Kliniki Chorób Odzwierzęcych i Tropikalnych przedstawił przypadek epidemii histoplazmozy płucnej w grupie polskich speleologów penetrujących jaskinie w Ekwadorze. Szczególną uwagę zwrócił na zagrożenia związane z nietoperzami, mogące spowodować wściekliznę i przyczynić się do zachorowania na histoplazmozę.

Choć mukowiscydoza przez lata była postrzegana jako problem pediatryczny, to obecnie coraz częściej staje się chorobą dorosłych. Dr Wojciech Skorupa omówił jej specyfikę w wieku dojrzałym. Jest to najczęstsza choroba genetyczna rasy białej. Postęp w jej wykrywaniu oraz leczeniu przyczynia się do wydłużenia czasu przeżycia.

Spotkanie zakończył wykład dr. Pawła Kucy, który w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc, we współpracy z ośrodkiem amerykańskim, zajmuje się wykrywaniem niedoboru a1antytrypsyny. Częstość występowania tego zespołu jest porównywalna do mukowiscydozy. Przyczynia się on do powstawania rozedmy płuc i uszkodzenia wątroby.
W terapii stosuje się już suplementację tego enzymu, ale na ocenę efektów w szeroko zakrojonych badaniach trzeba jeszcze poczekać.

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza