14 sierpnia 2012

Rzadkie choroby

Lekarze mają niewiele okazji do poszerzania swej wiedzy na temat rzadkich chorób, dlatego 32. sesja Szkoły Pneumonologii Warszawsko-Otwockiego Oddziału PTChP w całości poświęcona była temu tematowi.

Uroczystego otwarcia sesji dokonała dr Marta Klimkowska-Misiak, wiceprezes Okręgowej Rady Lekarskiej w Warszawie, która zapoznała lekarzy ze stanowiskiem samorządu w sprawie umów z NFZ o wypisywanie recept refundowanych. Jeszcze nigdy otwarcie Szkoły Pneumonologii nie wzbudziło tak wielkich emocji i dyskusji.
Pierwszą sesję dotyczącą zakażeń układu oddechowego zainaugurował ekspert w tej dziedzinie dr Paweł Grzesiowski z Instytutu Profilaktyki Zakażeń. Omówił problem wirusowych zakażeń układu oddechowego. Podkreślił znaczenie szczepień ochronnych związane z trudnościami diagnostycznymi i ograniczonymi możliwościami terapeutycznymi.
W kolejnym wykładzie dr Szczepan Cofta z Poznania przedstawił swoje doświadczenia z dorosłymi chorymi na mukowiscydozę. W ostatnich latach obserwuje się ponowne zwiększenie zachorowań na krztusiec. Problem ten omówiła dr Aneta Nitsch-Osuch z WUM. Zwróciła uwagę na bardzo istotne zmniejszenie zapadalności i umieralności spowodowanej tą chorobą u dzieci po wprowadzeniu szczepień i pojawienie się coraz częstszych zachorowań u dorosłych. Zaleca się obecnie rewakcynacje, szczególnie osób, które będą miały kontakt z małymi dziećmi, a także personelu medycznego.
Druga sesja dotyczyła rzadkich śródmiąższowych chorób płuc. Otworzyła ją uroczystość powitania gościa honorowego – dr Elżbiety Radzikowskiej z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc. W swoim wykładzie omówiła problem chorób torbielowatych płuc, takich jak histiocytoza z komórek Langerhansa, limfangioleiomiomatoza i zespół Birt-Hogg-Dubé.
W kolejnym wykładzie dr Dariusz Gawryluk z IGiChP omówił choroby przebiegające z krwawieniem do pęcherzyków płucnych. Na zakończenie tej sesji prof. Elżbieta Wiatr przedstawiła nową jednostkę, zwaną chorobą ze zwłóknieniem związanym z IgG4 (IgG4 related sclerosing disease). Podstawą prezentacji były własne doświadczenia z wieloletniej opieki nad chorą z nawracającym włóknieniem płuc ustępującym po układowym zastosowaniu glikokortykosteroidów.
W kolejnej sesji dr Tadeusz Przybyłowski z WUM podzielił się swoimi doświadczeniami na temat problemów zdrowotnych związanych z przebywaniem na dużej wysokości. Choroba wysokościowa jest od dawna znanym, ale wciąż zagadkowym schorzeniem. Nie sposób określić, u kogo wystąpi groźny dla życia obrzęk płuc lub mózgu. Konieczna jest adaptacja do wysokości, wznoszenie się nad poziom morza musi być rozłożone w czasie. Problemy mogą powstać już na wysokości powyżej 2700 m n.p.m.
Doc. Joanna Domagała-Kulawik z WUM przedstawiła problem rzadkich nowotworów płuc. Na ogół w kształceniu podyplomowym omawia się raka nabłonkowego, który stanowi blisko 90 proc. przypadków guzów płuca, a znacznie mniej uwagi poświęcamy rzadkim, zarówno złośliwym, jak i łagodnym, nowotworom układu oddechowego, takim jak potworniaki, mięsaki, chłoniaki i rakowiaki.
Intrygującą chorobą jest catamenial pneumothorax, czyli nawracające odmy w przebiegu miesiączki. Problem znamy od kilkudziesięciu lat, ale wciąż trwają spekulacje, jak dochodzi do powtarzających się podczas menstruacji odm. Bardzo ciekawy wykład prezentujący to schorzenie wygłosiła dr Marta Maskey z WUM.
Natomiast dr Elżbieta Radzikowska w swoim drugim wykładzie omówiła proteinazę. Choroba może być wrodzona, samoistna lub wtórna. Ostatnio wykazano udział przeciwciał anty-GM-CSF w patogenezie tej choroby.
Na zakończenie doc. Anna Kostera-Pruszczyk, neurolog z WUM, poruszyła zagadnienie zmian płucnych w przebiegu chorób układu nerwowo-mięśniowego, a dr Edyta Heropolitańska-Pliszka z Centrum Zdrowia Dziecka omówiła zmiany płucne u dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności.
Dr Paweł Kuca z IGiChP przedstawił jedną z najczęstszych chorób genetycznych – niedobór alfa1-antytrypsyny powodujący zmiany zarówno w wątrobie, jak i w płucach. Wciąż aktualna jest hipoteza o powstawaniu rozedmy na tle zaburzenia równowagi między enzymami proteolitycznymi a antyproteolitycznymi (takimi jak alfa1-antytrypsyna). Wciąż jeszcze ograniczone są możliwości terapeutyczne w tych przypadkach.
Kolejna sesja Szkoły Pneumonologii odbędzie się 17 listopada i poświęcona zostanie pneumonologii dziecięcej.

Tadeusz M. Zielonka

Archiwum

Okręgowa Izba Lekarska w Warszawie im. prof. Jana Nielubowicza